Главная » Мозг ребенка

Фиксированный спинной мозг у детей симптомы форум


AIMIS клиника спинальной хирургии в Израиле
тел. +972-732651099

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга - довольно редкая патология и зачастую не диагностируется до появления неврологических синдромов, болей и выполнения МРТ тестов. Другие названия данной патологии позвоночника:
  • Синдром натяжения терминальной нити (тетеринг-синдром)
  • Синдром фиксированного (натянутого) спинного мозга (ФСМ),
  • Синдром жесткой концевой, или терминальной, нити.
  • Иногда в русскоязычной литературе используется еще термин тетеринг-синдром (от английского tethered cord syndrome – синдром привязанного спинного мозга).

Что означает синдром фиксированный спинной мозг ?

Синдром фиксированного спинного мозга - это состояние, при котором ваш спинной мозг привязывается к позвоночнику. Наиболее распространенным местом для данного поражения является поясничный отдел позвоночника.

Как правило, ваш спинной мозг плавает в спинномозговой жидкости в центре вашего позвоночника. Это позволяет ему свободно двигаться, а также защищает его от повреждений

Причины фиксированного спинного мозга

Существуют несколько причин появления этого отклонения:
  • Порок Киари, когда мозг попадает в верхнюю часть позвоночного канала
  • расщепление позвоночника, или структурные дефекты нижней части спинного мозга
  • травма или повреждение поясницы, в результате чего травмируется спинной мозг
  • рубцовая ткань после операции
  • опухоли или кисты внутри и около спинного мозга

Факторы риска

Синдрому фиксированного спинного мозга подвержены и дети, и взрослые. Примерно 2-е из 1000 человек рождаются с этой патологией, но, как было упоминалось выше, иногда заболевание развивается в результате появления рубцовой ткани, а также роста опухоли или кисты в спинном мозге.

Симптомы

Симптомы синдрома фиксированного спинного мозга могут сильно отличаться. Кроме того, симптомы у детей часто отличаются от тех, которые появляются у взрослых.

Симптомы у детей могут включать.
  • Различные нарушения, опухоли, рост волос, ямочки, или изменение цвета кожи на пояснице
  • Боли в ногах или внизу спины
  • Трудности при ходьбе
  • Ночное недержание мочи
  • Деформации ног и ступней
У 70% детей симптому начинают проявляться в 4 года. Симптомы всегда ухудшаются с возрастом, в процессе роста, а некоторые неврологические нарушения могут быть необратимыми.

У взрослых эти симптомы похожи, но могут быть более серьезными в связи с повышением нагрузки на спинной мозг с течением времени.

Диагностика синдрома фиксированного спинного мозга

Если есть подозрения на синдром фиксированного спинного мозга, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) нижней части спинного мозга.

Методы лечения синдрома фиксированного спинного мозга

Если синдром фиксированного спинного мозга вызывает только незначительные симптомы или проходит бессимптомно, ваш врач может рекомендовать наблюдение вместо операции. Тем не менее, операция может быть показана даже при незначительных симптомах, так как утраченные неврологические функции невозможно восстановить даже после операции.

Операция

В тяжелых случаях, единственный способ облегчения симптомов это операция. Она предполагает вскрытие нижней части спины, для устранения пораженного участка. Нейрохирурги обычно отделяют спинной мозг от окружающих его структур с помощью сложных хирургических методов, работая под мощным микроскопом.
В случаях, когда происходит рецидив синдрома фиксированного спинного мозга после первоначальной операции, её можно провести снова. Кроме того, операция иногда проводится для того, чтобы удалить позвонок из позвоночника. Это сокращает длину позвоночника и может снизить напряжение спинного мозга, а также облегчает болевые симптомы. Эта процедура, как правило, проводится для пациентов, у которых данное заболевание часто вызывает рецидив.

Каков прогноз после операции?

Операция способна устранить фиксацию спинного мозга, облегчить неврологические симптомы и предотвратить их ухудшение, а также избавиться от других симптомов, таких как боль, которые не носят неврологического характера. Однако симптомы, такие как слабость и онемение в ногах, которые являются результатом повреждения нерва, зачастую необратимы.

Важно! Только у нас, в Американском Институте Спинальной хирургии на Кипре выполняется инновационная методика лечения неврологических поражений спинного мозга клеточной терапией и инъекциями факторов роста в область повреждения спинного мозга. Данная терапия показала клинически значимые результаты - более половины пациентов отметили значительное улучшение неврологических симптомов, еще около четверти отметили ощутимое улучшение, остальные пациенты высказались, что отмечено незначительное улучшение состояния.

Рецидив этого заболевания встречаетсяв некоторых случаях, он характеризуется возвращением старых симптомов. В этих обстоятельствах могут быть рассмотрены варианты повторной операции.

Фиксированный спинной мозг,кто делал операцию,отзовитесь!

Прошу совета у всех,кто сталкивался с таким заболеванием.Как выявили,чем диагностировали,если можно кто и где оперировался.Так же хотелось бы послушать отклики по Центру Рошаля-какие отзывы о нем?
У дочери на МРТ признаки фиксации спинного мозга,были уже у 2 нейрохирургов,мнение что надо бы оперировать,но не очень-то настаивают.Но прогноз без операции ужасный!Не каждый возьмется оперировать.Очень жду ваших мнений,вся уже на нервах.

Прошу совета у всех,кто сталкивался с таким заболеванием.Как выявили,чем диагностировали,если можно кто и где оперировался.Так же хотелось бы послушать отклики по Центру Рошаля-какие отзывы о нем?
У дочери на МРТ признаки фиксации спинного мозга,были уже у 2 нейрохирургов,мнение что надо бы оперировать,но не очень-то настаивают.Но прогноз без операции ужасный!Не каждый возьмется оперировать.Очень жду ваших мнений,вся уже на нервах. Надежда и вера творят чудеса!

Добрый день. У нас само заболевание другое (СМГ), но суть та же - фиксированный спинной мозг. Фиксацию удалось убрать только со второй операции (но это индивидуально у каждого). Мы оперировались 2-ой раз в Германии, но при этом все равно возникли осложнения в виде острой задержки мочеиспускания (с чем сейчас безуспешно и боремся, а пока живем на катетерах). В то же время наши знакомые сделали подобную операцию в Москве в Бурденко и вышли без осложнений. Так что на все воля Божья. То что операцию делать надо однозначно, это верно, а вот то что не настаивают, это потому что сейчас наверное у Вашей девочки пока еще нет никаких симптомов натяжения спинного мозга, они появятся по мере роста позвоночника. Поэтому сильно тянуть не надо, выбирайте нейрохирурга и с Божьей поддержкой вперед на операцию. Я бы сейчас посоветовала нейрохирурга Ю.Кушеля. Если жизнь повернулась к тебе задом. ПНИ ее, и начни новую.

Добрый!
Подскажите,а какие симптомы натяжения должны быть?
Мы сейчас тоже довыводим остат.мочу катетерами.И скажите во сколько лет вы делали операции?
Я тоже склоняюсь к Бурденко но там сильно выросли цены и придется дособирать сумму. Надежда и вера творят чудеса!

Это смотря в каком отделе позвоночника отмечается фиксированность, если в поясничном, то развиваются грубый дефект моторики (нижняя вялая параплегия), аналгезия, недержание мочи и кала, деформация ног, чаще стоп, в возрасте 7 - 14 лет отмечено нарастание сколиоза, обусловленное синдромом натянутого спинного мозга . Если выше, то там с руками проблемы и с головой.
А сколько Вашей дочке сейчас лет? И что у вас кроме самого диагноза? Какие симптомы? Вы ходите?
Мы делали первую операцию в 5 месяцев, вторую в 4 года.
А в Бурденко можно попасть и по квоте, только придется немного подождать очереди. Если жизнь повернулась к тебе задом. ПНИ ее, и начни новую.

У нас признаки фиксации терминальной нити конского хвоста.Эпиконус на нормальном уровне.
Нам скоро 10 лет.Днев.неудер.мочи,НДМП по гипореф.типу,остат.моча,хр.запоры с каломазанием.Плоскостопие 2 степени,вальгус большого пальца,х-образные ноги,сильные боли в спине и ногах при нагрузке.Рефлексы в норме,немного снижены слева(в ногах).По эмг негрубые страдания мотонейронов и корешков с L5-S2.
С Бурденко сейчас непонятно,у нас девочке туда в квоте отказали,они из Москвы и ситуация у них уже была критическая,а запросили с них там 150т.р. Надежда и вера творят чудеса!

да уж, я думала у вас попроще ситуация. а вобще в Бурденко квоты вначале года обычно дают, в конце года конечно могли и отказать, хотя как там сейчас в действительности я не знаю. Если жизнь повернулась к тебе задом. ПНИ ее, и начни новую.

Синдром фиксированного спинного мозга

Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр. липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.

Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.

Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга

* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана

Пациенты с миеломенингоцеле

Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:

• всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
• если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
• следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
• может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа ), требующей декомпрессии ЗЧЯ

Сколиоз при фиксированном спинном мозге

Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе #8804;10#186;, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (50#186;) в #8764;16% случаев было ухудшение.

Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых

Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано #8764;50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.

Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга

Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.

Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).

Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).

Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.

Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).

Отличительные признаки терминальной нити

Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.

Исходы

При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.

Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.

Источники: http://mis-spinecenter.org/news/2014-06-18-70, http://eva.ru/kids/messages-2274338.htm, http://bone-surgery.ru/view/sindrom_fiksirovannogo_spinnogo_mozga/

Комментариев пока нет!

Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр внизу: код подтверждения

Избранные статьи

Впс у детей симптомы

Врожденные пороки сердца (ВПС) Врожденные пороки сердца далее...

Можно ли дать ребенку энтерофурил

не антибиотик. эффективный. нам с клебсиеллой помогло. держу дома далее...

Лунатизм у детей симптомы

Лунатизм у детей причины лечение Лунатизм встречается у далее...

Популярные статьи

Интересно