Главная » Мозг ребенка

Конус спинного мозга детей

Липомиеломенингоцеле у детей (липомиелошизис, липоменингоцеле, липома конуса спинного мозга, липома спинного мозга)

Липомиеломенингоцеле у детей (липомиелошизис, липоменингоцеле, липома конуса спинного мозга, липома спинного мозга) вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.

Клиническая картина липомиеломенингоцеле у детей

При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка (1й от 0 до 4 лет, прирост 24 см в 1й год жизни). Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях. Гипотрофией заинтересованных мышц. Ортопедические проявления в виде деформаций стоп, укорочении конечностей, сколиоза позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев.

Диагностика липомиеломенингоцеле у детей

В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам скрытых спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга является золотым стандартом диагностики пороков развития спинного мозга. Для выявления скрытых функциональных расстройств иннервации конечностей, функции тазовых органов на дооперационном этапе необходимо выполнение электронейромиографии нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследованием функции мочевого пузыря.

Как мы лечим

Мы специализируемся на выполнении нейрохирургических операций при лечении липомиеломенингоцеле у детей.

Стоимость *

Средняя стоимость операции в нашем отделении — 100-150 тыс. руб. Средние расходы на стационар, наркоз, анализы и др. — 35-40 тыс. руб. Имплантаты приобретаются отдельно.

С чего начать

Чтобы определить возможность проведения операции — необходима консультация нейрохирурга.

  1. МРТ позвоночника и спинного мозга, электронейромиография нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследованием функции мочевого пузыря
  2. Запишитесь на консультацию нейрохирурга по телефону 8 (495) 798-75-56
  3. При наличии показаний к хирургическому лечению, вы сможете договориться о дате проведения операции.

Липомиеломенингоцеле у детей (липомиелошизис, липоменингоцеле, липома конуса спинного мозга, липома спинного мозга)

Липомиеломенингоцеле у детей (липомиелошизис, липоменингоцеле, липома конуса спинного мозга, липома спинного мозга) вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.

Клиническая картина липомиеломенингоцеле у детей

При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка (1й от 0 до 4 лет, прирост 24 см в 1й год жизни). Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях. Гипотрофией заинтересованных мышц. Ортопедические проявления в виде деформаций стоп, укорочении конечностей, сколиоза позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев.

Диагностика липомиеломенингоцеле у детей

В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам скрытых спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга является золотым стандартом диагностики пороков развития спинного мозга. Для выявления скрытых функциональных расстройств иннервации конечностей, функции тазовых органов на дооперационном этапе необходимо выполнение электронейромиографии нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследованием функции мочевого пузыря.

Как мы лечим

Мы специализируемся на выполнении нейрохирургических операций при лечении липомиеломенингоцеле у детей.

Стоимость *

Средняя стоимость операции в нашем отделении — 100-150 тыс. руб. Средние расходы на стационар, наркоз, анализы и др. — 35-40 тыс. руб. Имплантаты приобретаются отдельно.

С чего начать

Чтобы определить возможность проведения операции — необходима консультация нейрохирурга.

  1. МРТ позвоночника и спинного мозга, электронейромиография нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследованием функции мочевого пузыря
  2. Запишитесь на консультацию нейрохирурга по телефону 8 (495) 798-75-56
  3. При наличии показаний к хирургическому лечению, вы сможете договориться о дате проведения операции.

МРТ ЭНЦИКЛОПЕДИЯ

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

ФИКСИРОВАННЫЙ СПИННОЙ МОЗГ (ТЕТЕРИНГ-СИНДРОМ)

  • Частота фиксированного спинного мозга не может быть оценена точно, так как не у всех детей она вызывает клинические симптомы
  • Часто со четается с мениншмиелоцеле (25-50% всех скрытых случаев дисморфиз- ма позвоночника) или кожным синусом
  • Отсутствие половой предрас положенности

Этиология, патофизиология, патогенез

  • Закрытие нервной трубки происходит на 3-4-й неделе гестации
  • Когда это происходит, невральная эктодерма отделяется от кожной эктодермы
  • Затем дистальная часть спинной хорды подвергается инволюции
  • Если возникает нарушение этих инволютивных процессов, утолщенные тер минальные волокна остаются на месте и сливаются с мезенхимальной жировой тканью (фиксированный спинной мозг)
  • Продольный рост вы зывает растяжение терминальных волокон
  • Возможные последствия: си- рингомиелия, миеломаляция.

Данные методов визуализации

  • Используется у детей в возрасте до 1 года
  • Более достоверно у детей в возрасте до 4 нед.
  • Панорамное УЗИ демонстрирует уровень медулляр ного конуса
  • М-режим демонстрирует подвижность терминальных во локон при дыхании
  • Спинной мозг гипоэхогенный с центральной гипер- эхогенной структурой
  • Физиологический уровень медуллярного конуса между позвонками ТXII и в среднем LI-LII
  • При низком прикреплении спинного мозга терминальные волокна расположены слишком дистально, утолщены и фиксированы
  • Внутрипозвоночные липомы
  • Корешки кон ского хвоста имеют атипичное направление.

Рис. 7.19Липомиелоцеле и тетеринг- синдром. Панорамное УЗИ. Медуллярный конус фиксирован на уровне позвонкаSIIIи гиперэхогенная внутрипозвоночная липома визуализируется в крестцовом отделе по звоночного канала.

  • Рентгенологические признаки зависят от степени выраженности дизра- фии
  • Сколиоз
  • Сегментарные аномалии
  • Аномалии слияния позвонков.
  • Оценка выраженности аномалий костей.

Признаки при контрастной МРТ

  • Низкое расположение медуллярного конуса (определяется ниже уровня LII)
  • Утолщение терминальных волокон (более 2 мм на уровне Lv)
  • Вну трипозвоночные липомы
  • Медуллярный конус лучше визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
  • Т2-взвешенные изображения в быстрых режимах, полученные при сгибании позвоночника, визуализируют по движность медуллярного конуса
  • Изображение в STIR также оценивает позвоночник и окружающие мягкие ткани
  • Т1-взвешенные изображения с введением контрастного вещества используются при осложнениях, та ких как инфицирование кожного синуса.

Рис. 7.20a,bМенингомиелоцеле у девочки15 лет. МРТ позвоночника. Сагиттальное Т1 -взвешенноеSЕ-изо6ражение(а) и Т2-взвешенноеТSЕ-изображение(b). Грыжевой мешок твердой мозговой оболочки распространяется кзади на уровне позвонковLv,S1-S2Медуллярный ко нус достигает верхнего края позвонка где смещается кзади. Конский хвост визуализируется на всем протяжении заднего распространения в грыжевой мешок твердой мозговой оболочки.

  • Клинические симптомы у ребенка часто появляются при ускорении роста
  • Боль в пояснице и ногах
  • Сколиоз
  • Прогрессирующие нарушения походки
  • Конская стопа
  • Потеря рефлексов
  • Затруднения контроли рования мочеиспускания и дефекации.
  • Хирургическое восстановление подвижности терминальных нитей и ре зекция липомы.

Течение и прогноз

  • Зависит от выраженности адгезии терминальных волокон и сопутствую щих аномалій
  • Рецидив тетеринг-синдрома
  • Хирургические и послеоперационные осложнения.

Крестцово –копчиковая тератома

- опухоль может содержать волосы, хрящевую и жировую ткани;

- отходит от копчика;

- имеет наружный рост чаще, чем внутренний;

- смешанная интенсивность сигнала, артефакты химического сдвига.

Регегрессиоинный синдром конского хвоста

- гипоплазия или отсутствие дистального поясничного отдела позвоночника и крестца;

- конский хвост не сужается;

- чаще возникает при наличии сахарного диабета у матери.

  • Нормальный уровень расположения медуллярного конуса не исключает фик сированного спинного мозга
  • Большинство внутрипозвоночных липом явля ются случайной находкой.

Источники: http://spinalsurgery.ru/Diseases/Details/LipomielomeningoceleKids, http://mritest.ru/article/Pediatrija/Centralnaja_nervnaja/Fiksirovannyj_spinno

Комментариев пока нет!

Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр внизу: код подтверждения

Избранные статьи

Клацид для детей 125 суспензия

Клацид суспензия 125: инструкция по применению Клацид представляет далее...

Компоненты творческих способностей детей дошкольного возраста

Развитие творческих способностей детей в дошкольном далее...

Прививка от пневмонии детям комаровский

Просмотры: 1 580 Прививка далее...

Популярные статьи

Интересно